肿瘤溶解综合征（TLS）是一种肿瘤紧急情况，其特征是肿瘤细胞被破坏，导致大量尿酸、钾和磷流入体循环。它通常发生在高级别淋巴瘤和白血病开始细胞毒性治疗之后，然而，它很少会自发发生。

2022年4月22日，Karger医学电子期刊报告了一例自发性肿瘤溶解导致电解质异常和急性肾损伤的患者，随后被诊断为肿瘤负荷重的慢性淋巴细胞白血病。

案例分析

一名72岁男性，因乏力、气短、呕吐、腹泻3天入院就诊。他没有任何明显的既往病史，没有服用任何药物，20多年没有看过医生。

他没有接种新冠病毒疫苗，并表示自己曾与一名确诊为新冠病毒阳性的家庭成员有过密切接触。进行新型冠状病毒聚合酶链反应，结果为阳性。实验室分析显示，白细胞增多，淋巴细胞计数升高，这是新冠病毒造成的，但其他方面不明显。体格检查显示为浅表淋巴结病，其他均属正常范围。该患者入院观察，并接受支持性治疗。

入院第二天，该患者病情恶化，感到痛苦、呼吸困难、焦虑，并出现少尿。实验室检查结果也不正常，显示高钾血症、高尿酸血症、低钙血症和肌酐升高。

鉴于患者有淋巴结肿大的表现，再加上实验室检查异常，高度怀疑肿瘤溶解综合征的可能性。

他被转移到重症监护室，并开始积极静脉输液，如速尿（呋塞米）、碳酸氢钠尿碱化和拉布立酶注射剂。

根据Cairo和Bishop分类系统，患者符合实验室和临床肿瘤溶解综合征的标准。连续心脏监测，每6小时频繁测量电解质、肌酐和尿酸。高血钾用血凝素治疗，低血钙用葡萄糖酸钙治疗。该患者没有出现高磷血症。

由于他的肾功能没有改善，尿量持续低24小时，他开始间歇性血液透析。

经过充分的治疗和4次血液透析后，尿量增加，肌酐从8.7 mg/dL稳步改善到1.4 mg/dL，所有其他实验室异常在接下来的6天内得到改善。

鉴于患者的实验室检查异常和淋巴结病变，怀疑恶性肿瘤的可能性很高，因此要求进行正电子发射断层扫描（PET）。结果显示广泛的颈部、胸部和腹部淋巴结肿大，可能伴有淋巴瘤，主要活动相当于或低于肝脏（Deauville评分4）。没有脾脏或结外受累。

淋巴瘤Deauville评分标准，一般是指淋巴瘤在PET-CT等影像学检查下进行5分制的评分标准。根据患者情况不同，评分通常也不同，一般分为1-5分。

1、1分：通过影像学检查后，发现肿瘤完全缓解、消失，在影像学下没有显示肿瘤活性，以及肿瘤没有摄取造影剂，观察到所有病灶完全消失；

2、2分：通常表现为内脏、纵隔等病灶情况完全缓解，所有内脏病灶完全消失；

3、3分：纵隔以及大部分内脏，如肝脏等部位的病灶出现部分缓解、部分消失的情况；

4、4分：病情一般较稳定，但肝脏与内脏的器官对造影剂存在一定摄入，病情没有得到完全控制，病灶介于完全消失与新增之间；

5、5分：病情处在进展阶段，体内肿瘤继续生长、扩大，而且摄入造影剂浓度有所增加，可能会出现新病灶，也可能会出现50%以上的新病灶。

一般分数越高病情越严重，说明治疗效果较差。一般情况下，1分与2分淋巴瘤患者有较好的治疗效果，3分治疗效果较理想，而4分与5分的治疗效果较差，需要加大治疗力度。

周围淋巴结活检显示为慢性淋巴细胞白血病。大体标本呈非典型淋巴结，PAX-5和CD5阳性，少量淋巴细胞Cyclin D-1和CD-3阴性。Ki-67细胞有丝分裂活性增加18%。

该患者结果与慢性淋巴细胞白血病引起的自发性肿瘤溶解综合征一致。随后，他被转为血液肿瘤学门诊随访，开始接受伊鲁替尼治疗。

讨论

肿瘤溶解综合征与血液系统恶性肿瘤相关，如化疗开始后的侵袭性非霍奇金淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病。自发性肿瘤溶解综合征可以发生在增殖率高、肿瘤负荷大的肿瘤类型，或由于肿瘤细胞毒性治疗的高敏感性。

在慢性恶性血液病（如慢性淋巴细胞白血病）中，由于增殖速度慢和对化疗的反应慢，肿瘤溶解综合征很少被观察到。在本病例中，我们认为自发性肿瘤溶解综合征的发生是由于淋巴结团块为8.4×15.6×16cm时肿瘤负荷较大。然而，由慢性淋巴细胞白血病引起的自发性肿瘤溶解综合征极其罕见，目前文献报道的病例不到5例。

急性肿瘤溶解综合征是肿瘤治疗过程中最紧急出现的并发症。如果不及时治疗，可能会因致命的心律失常、癫痫发作和严重的急性肾功能衰竭而死亡。而该病例表明，自发肿瘤溶解综合征可能是潜在恶性肿瘤的首发表现。

参考来源：

https://www.karger.com

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